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BOOP


闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎

定义
? BOOP:小气道腔内肉芽组织阻塞造成的疾 病,有时可完全阻塞小气道,肉芽组织可 延伸到肺泡管和肺泡,BOOP可为特发,也 可是由于各种免疫过程、中毒和炎症等所 引起,其特点包括结缔组织增殖形成腔内 息肉、纤维渗出、肺泡内巨噬细胞累积、 肺泡壁炎症等,但肺组织结构仍完整。

病因

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1、特发性BOOP:70-90%无明显病因,隐源性机 化性肺炎 2、感染后BOOP:大多在病毒性肺炎或支原体肺炎 后,病例数少。 3、药物相关的BOOP:抗炎药物或免疫抑制剂,如 金制剂、甲氨蝶呤、头孢菌素、乙胺碘呋酮片、 博来霉素等。 4、局灶性结节状BOOP 5、结缔组织疾病BOOP 6、骨髓移植后BOOP 7、肺移植后BOOP:10% 8、其他:

诊断
病史:50-60岁,男女无区别,与吸烟无关。 临床表现 症状:发热、干咳、气促;全身不适、畏 寒、体重下降;少见咳痰、胸痛、咯血、 关节痛、盗汗。 体征:Velcro罗音;紫绀、杵状指少见。

诊断
临床类型 多发性肺炎 型 孤立性肺炎 型 弥漫性间质 性肺炎型 临床表现 辅助检查 激素 缓解

发热、咳嗽、体重 CT多发性可游 减轻、轻度气促、 走的肺泡浸润 影;ESR高 同上 孤立的肺部阴 影 进行性加重的气促 弥漫性间质浸 润

效果好

部分有效

诊断
影像学分类 特点
多发性双肺斑片状浸润影 双肺分布浸润影,自行游 走,毛玻璃,实变,大小 不一,支气管充气征 双侧弥漫性、不对称的浸 网状、结节状,无蜂窝肺 润影

孤立的局灶性肺炎型

上肺,支气管充气征,无 进展

双下肺实变影, 小支气 管扩张影。

大片磨玻璃影, 纤维条索 影、小叶间隔增厚。

表现为右上肺肿块影

诊断
? 实验室检查 1、肺功能:限制性,弥散功能下降,低氧血 症,肺泡动脉血压氧分压差大 2、常规检查:ESR CRP WBC 3、支气管肺泡灌洗:巨噬细胞减少,淋巴细 胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞增加

诊断要点
1、起病缓慢,迁延性呼吸道症状,Velcro罗音,体 重下降、周身不适。 2、实验室检查:WBC、CRP、ESR 3、影像学:双肺多发斑片状浸润影,双肺弥漫性网 状间质阴影,或呈大叶分布的肺泡性浸润影,特 征性改变:游走性阴影。 4、支气管肺泡灌洗液 5、临床不支持肺结核、真菌、支原体等肺部感染, 抗感染无效。 6、糖皮质激素治疗有效 7、病理确诊:开胸肺活检、胸腔镜肺活检。

鉴别诊断
BOOP IPF(UIP)

临床表现

病情重,发热, 杵状指多见,较 周身不适,体重 多较密细湿罗音 减轻,杵状指少 见
肺泡性改变,游 间质性改变,蜂 走性,无蜂窝肺 窝肺

影像学

实验室检查

激素治疗

肺泡灌洗液淋巴 细胞高,ESR明 显升高 效果明显

肺泡灌洗液淋巴 细胞不高,ESR 较低 不明显

鉴别诊断
? 嗜酸性粒细胞性肺炎:临床表现、影像学、 激素反应相似,但BOOP嗜酸性粒细胞增加 <10%,嗜酸性粒细胞肺炎嗜酸性粒细胞 明显升高,在肺泡、基质较多嗜酸性粒细 胞浸润。

鉴别诊断
? 外源性过敏性肺泡炎:临床表现、影像学、 激素反应相似,但职业史、环境、吸入诱 发实验等鉴别。

治疗
1、初期治疗:1mg/kg/d,1-3月 2、减量期:20-40mg/d,3月 3、维持治疗期:5-10mg/d,后期5mg/次, 隔日。总疗程1年。 4、疗效好,2/3病人临床、病理生理异常恢 复正常。

典型病例
? 女性,42岁,发热两月余。 CT示右中下肺及左下 肺炎症,抗感染、吸氧治疗,症状无缓解。
? 静脉可乐必妥。病人仍发热,气短进行性加重,住 院6天后需面罩加压给氧,SO2才能 维持在90%。

治疗20天胸片复查:右上肺阴影进展,右下肺阴影部分 吸收,左下肺阴影变化不大,左上肺出现片状浸润影

治疗10天CT复查

治疗一月CT复查

经皮穿刺活检

病理:肺泡间隔增宽,肺 泡腔内见疏松的结缔组织、 成纤维细胞。穿刺组织研 磨后细菌、真菌、结核培 养(-)。 诊断:隐源性机化性肺炎 治疗:强地松30mg/day

穿刺活检诊断:隐源性机化性肺炎

?强地松30mg/day治疗:40天后CT复查


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