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脑面部血管瘤病病例报道并文献复习


脑面部血管瘤病病例报道并文献复习 【中图分类号】r54 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484 (2013)03-0662-02 脑面部血管瘤病(sturge—weber 氏综合征)是一种先天性神经皮 肤综合征。主要表现为一侧面部红色血管痣及同侧软脑膜血管瘤, 常有癫痫发作、智力受损及血管瘤对侧肢体瘫[1]。目前对其病因 了解尚不清楚,可能与胚胎早期出现某些变异有关。本病多为散发 病例,男女患病率基本无差别,亦无明显种族差异。 病例资料 患儿,男,4 月 22 天,因阵发性左侧躯体抽搐 22 小时入院。表现 为双眼左侧斜视,左侧肢体抽动,无面色青紫,无牙关紧闭,无大 小便失禁,抽搐反复出现,形式相同,持续时间长短不一,最长持 续约 10 分钟,无发热,无咳嗽、流涕,无呕吐、腹泻,门诊以“抽 搐待诊”收入我科。患儿发病前,精神好,饮食、睡眠尚可,大小 便正常。 个人史:患儿系第一胎第一产,足月顺产,无外伤及手术史。 家族史:父母均汉族,非近亲结婚,体健。 体格检查:体温 37.0℃,生长发育与同龄儿符,意识清楚,前囟 平软,右侧面部见大片紫红色血管痣,无隆起于皮肤,压之可褪色, 其余皮肤粘膜未见血管痣,浅表淋巴结未触及肿大,前囟平软,无 结膜充血,无眼睑下垂,双侧鼻唇沟对称,咽无充血,颈软,心肺 腹查体无异常,病理征及脑膜刺激征阴性。 辅助检查:入院时急查血常规、电解质均正常,做头颅 ct:右侧 大脑半球大片异常密度影。mri:右侧大脑半球体积较对侧略有缩 小。 t2wi 右侧大脑半球信号较对侧略减低, 其髓鞘发育较对侧提前。 右侧大脑半球皮质表面可见多发细小、 迂曲异常血管影。 脑室不大, 中线结构居中。注射造影剂后,右侧大脑半球软脑膜明显强化。右 侧侧脑室脉络丛较对侧略增大。右侧额颞顶枕部颅骨区亦可见强化 影。 依据患儿右侧面部血管痣, 左侧肢体限局性抽搐, 结合头颅 ct、 mri 结果,诊断为:脑面部血管瘤病。请眼科会诊:可除外青光眼。 诊疗经过:住院期间给予镇静止惊等对症处理,患儿一般情况良 好,未再抽搐,向家属交代病情,签字放弃治疗,予以出院。 讨论 19 世纪 80 年代,sturge 及 weber 先后发现某些癫痫、偏瘫患者 可能与其面部血管瘤有某种密切联系,且此类患者颅内多有钙化, 因此把这种脑面部血管瘤病称为 sturge—weber 综合征[2,3] . 病理: 其病变部位包括硬脑膜、软脑膜和面部皮肤。术中常见软 脑膜血管瘤和毛细血管畸形填充于蛛网膜下腔;静脉内皮细胞增 生、脑膜增厚常见于面部血管痣同侧的枕叶,也见于颞叶、顶叶或 整个大脑半球;血管瘤下部脑皮层萎缩和钙化是该病的特征,可伴 有局限性脑室扩大。 临床表现:1.颜面血管畸形:主要表现为一侧面部红色血管痣, 出生后即有,一般呈萦红色,压之不褪色,边缘清楚,多为扁平。 也有表现为其他类型的血管瘤或淋巴管瘤。部位与三叉神经分布的 部位相似,但与三叉神经无关。2.神经系统:癫痫、偏瘫及智力低 下是最主要的表现。癫痫发作最常见,可达 75% - 90%。多在 1 岁 内出现,20 岁以后罕见。约半数癫痫为对侧肢体局限运动性发作, 其次为全身大发作。可伴对侧肢体中枢性瘫痪,对侧肢体较正常侧 发育缓慢。目前关于抽搐的原因尚不完全清楚,目前一般认为系异 常脑血管血栓形成,或软脑膜血管瘤,钙化斑的机械性压迫,继发 血液循环障碍所致。智能障碍主要表现为记忆力下降、注意力难以 集中等。研究表明年龄越小,智力越易受影响[4]。3.眼部病变: 青光眼最常见,多为单侧,也有

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